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Wie wird Hämophilie behandelt?

Produziert das Immunsystem Antikörper, können diese Hemmstoffe die Wirksamkeit des ersetzten Faktors stark vermindern.

Inhibitoren erschweren die Behandlung

Eine schwerwiegende Komplikation bei Ersatz eines Gerinnungsfaktors stellt die Entwicklung eines Hemmkörpers dar, eines „Inhibitors“, der die Wirksamkeit des ersetzten Faktors drastisch vermindert.

Die Oberflächenstrukturen von Protein P1 erlauben das Koppeln an Protein P2, und damit komplexe Funktionen. Ist ein Protein P2 von Antikörpern besetzt, kann es seine Funktionen nicht ausüben, da es für andere Proteine nicht erkennbar ist und mit ihnen nicht in Austausch treten kann.

Das Immunsystem des Menschen ist darauf ausgerichtet, ihn vor Gefahren zu schützen, insbesondere vor eindringenden Krankheitserregern wie Bakterien, Viren und Pilze. Um sich gegen diese allgegenwärtigen Eindringlinge zu schützen, hat das Immunsystem die Fähigkeit erworben, fremde Oberflächeneigenschaften von körpereigenen Strukturen und Proteinen zu unterscheiden. Sobald ein Fremdeiweiss für das Immunsystem erkennbar wird, produzieren Abwehrzellen des Körpers nach einer Reihe von Zwischenschritten Gegenabwehrstoffe, sogenannte Antikörper.

Antikörper sind Eiweiße, die sich sehr spezifisch an definierte Oberflächenstrukturen binden können. Durch diese Bindung kann der Körper ein Fremdeiweiß unwirksam machen und es leichter abbauen. Mit körpereigenen Eiweißen (Proteinen) passiert dies nicht, da der menschliche Körper und sein Immunsystem im Rahmen seiner Entwicklung und Reifung den Unterschied zwischen „Fremd“ und „Eigen“ erlernt. Da ein Patient mit einem angeborenen Gerinnungsfaktormangel dieses spezifische Gerinnungsprotein nicht, oder nur in veränderter (und damit weniger wirksamer Form) besitzt, hat das Immunsystem nicht erlernt, dieses normalerweise vorhandene Blutgerinnungseiweiß als „Eigen“ zu erkennen. Wird dem Patienten das notwendige Gerinnungsprotein (z. B. Faktor VIII) zugeführt, kann es passieren, dass das Immunsystem dieses als „Fremd“ identifiziert – und spezifische Antikörper dagegen bildet.

In der Hämophilie sind diese Antikörper auch unter dem Begriff Inhibitor oder Hemmkörper bekannt. Diese spezifischen Antikörper können das zugeführte Blutgerinnungseiweiß unwirksam, schwächer wirksam und weniger langlebig werden lassen – sodass der Patient den Schutz vor Blutungen durch die Zufuhr des Medikamentes verliert.

Das Immunsystem überprüft Proteine nach ihm vertrauten „Eigen”-Merkmalen. Werden Proteine als „Fremd” erkannt (FP), werden Antikörper hergestellt, die an diese unbekannten Eigenschaften binden. Bei einer Hemmkörperbildung entstehen Antikörper gegen den gespritzen Faktor VIII – er wird dadurch unwirksam.

Risikofaktoren für eine Inhibitorbildung

Nicht alle Gerinnungsstörungen tragen bei der Substitutionstherapie (Ersatz des fehlenden Faktors) ein gleich hohes Risiko für eine Inhibitorbildung. Das Risiko einer Inhibitorbildung ist etwa während der ersten 50 Einzelgaben am höchsten und sinkt dann bis zur 150. Gabe auf ein stabiles geringes Niveau, welches bestehen bleibt.

Für die Bildung von Inhibitoren gibt es angeborene, also nicht beeinflussbare Risikofaktoren, wie zum Beispiel die ethnische Herkunft oder das Vorhandensein eines Verwandten mit Inhibitoren und erworbene Risikofaktoren – diese sind minimierbar und Gegenstand der Therapieplanung des Arztes mit dem Patienten. Sind Inhibitoren vorhanden und blutet der Patient, so muss dieser weiter behandelt werden, um keinen Schaden durch die Blutung zu nehmen.

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