Begreifen

Was ist Hämophilie?

Die meist angeborene Blutungskrankheit kann in selteneren Fällen auch erst im Laufe des Lebens auftreten.

Spontan erworbene Hämophilie

Selten kann ein vorher gesunder Mensch eine Blutungskrankheit erwerben. Dies geschieht im Rahmen von Fehlsteuerungen des Immunsystems. Anders als bei der angeborenen Hämophilie sind hier sowohl Männer als auch Frauen im fortgeschrittenen Alter betroffen. Charakteristisch für dieses Krankheitsbild sind ausgeprägte Einblutungen in Haut und Muskeln.

Das eigene Immunsystem reagiert falsch gegen körpereigene Stoffe und erkennt diese plötzlich als fremd an, wie zum Beispiel gegen den Gerinnungsfaktor FVIII, seltener gegen Gerinnungsfaktor FIX. Die fehlgeleitete Immunreaktion führt zur Bildung von Abwehrstoffen, die Antikörper genannt werden – diese dienen eigentlich der Abwehr körperfremder Eindringlinge wie Bakterien, Viren oder Pilze. Die Antikörper besetzen Oberflächenstrukturen des Gerinnungsfaktors, und machen ihn dadurch unwirksam, weniger wirksam, oder führen zu einem massiv beschleunigten Abbau. Solche fehlgeleiteten Immunreaktionen können im Rahmen von Autoimmunerkrankungen auftreten, oder bei bestimmten bösartigen Erkrankungen. In etwa der Hälfte aller Fälle kann keine genaue Ursache gefunden werden.

Quellen & Referenzen