Begreifen

Was ist Hämophilie?

Die verschiedenen Schweregrade werden aus dem Basiswert und der Restaktivität der Gerinnungsfaktoren berechnet.

Schweregrade der Hämophilie A

Hämophilie lässt sich in unterschiedliche Schweregrade einteilen, je nachdem wie stark die Aktivität des Faktors im Vergleich zu gesunden Menschen verringert ist. Die Faktor VIII Aktivität eines gesunden Menschen dient als Basiswert: Man geht davon aus, dass diese im Idealfall bei 100 Prozent liegt, und berechnet dann die Restaktivität der Gerinnungsfaktoren von Hämophilie-Patienten in Prozent. Je geringer die Restaktivität ist, umso langsamer gerinnt das Blut und umso stärker sind die Symptome ausgeprägt.

Schweregrad der HämophilieGerinnungsfaktor-RestaktivitätSymptome
Milde Hämophilie5­–40 %Verlängerte Blutungen bei größeren Verletzungen oder Operationen. Spontane Blutungen sind selten.
Mittelschwere Hämophilie1–5 %Vereinzelt spontane Blutungen, verlängerte Blutungen bei kleinen Verletzungen oder Operationen
Schwere HämophilieWeniger als 1 %Spontane Blutungen in Gelenke oder Muskeln (meist ohne auslösendes traumatisches Ereignis)

 

Quellen & Referenzen