Begreifen

Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine genetisch bedingte Blutungsstörung, die auch als Bluterkrankheit bezeichnet werden kann. Das Wort „Hämophilie“ stammt aus dem Griechischen und bedeutet Blutungsneigung. Das Krankheitsbild zeichnet sich dadurch aus, dass die Blutungsgerinnung gestört ist.

Bei allen vererbbaren Formen der Hämophilie bilden die Patienten aufgrund einer genetischen Veränderung nicht alle für die Gerinnung nötigen Bestandteile. Deswegen gerinnt das Blut entweder sehr langsam oder gar nicht.  In der aktuellen Standardtherapie wird der fehlende Gerinnungsfaktor in Form einer Infusion verabreicht. 

Gerinnung – so funktioniert sie

Wenn wir uns verletzen, beginnt normalerweise sofort der Gerinnungsprozess in unserem Blut. Dabei beginnt der Köper mit der Blutstillung: Das zur Verletzung hinführende Blutgefäß verengt sich, damit weniger Blut zur Wunde fließt. Gleichzeitig heften sich sogenannte Blutplättchen an die Wunde, verkleben untereinander und bilden so einen Wundverschluss.

Dieser erste Wundverschluss ist noch lose und muss durch Fibrinfäden verstärkt werden. Damit diese Verstärkung aktiviert wird, muss zuerst die sogenannte Gerinnungskaskade aktiviert werden. Hierbei aktivieren sich sogenannte Gerinnungsfaktoren, die Bestandteil des Blutplasmas sind, gegenseitig. Allerdings funktioniert dies nur in einer bestimmten Reihenfolge: Der nächste Faktor kann immer nur von seinem Vorgänger aktiviert werden. Fällt einer der Faktoren aus oder ist weniger vorhanden, wie zum Beispiel der Faktor VIII (Faktor 8) bei Hämophilie A, wird der nächste nicht aktiviert. Damit endet die Gerinnungskaskade an diesem Punkt – die Wunde wird nicht durch Fibrin verschlossen, die Blutung stoppt nicht.

Im folgenden Video ist die Gerinnungskaskade noch einmal anschaulich erklärt:

Wie gerinnt unser Blut?

Verschiedene Bestandteile müssen zusammen arbeiten, um ein Blutgerinnsel zu bilden.

Quellen & Referenzen